Что такое сирингомиелия?
Сирингомиелия — это заболевание, при котором жидкая киста, называемая фистулой, образуется внутри спинного мозга. Со временем свищ может увеличить или расширять поврежденный спинной мозг, сжимать и повредить нервные волокна, которые передают информацию в мозг и мозг до остальной части тела.
Обычно тип биологической жидкости, известной как спинномозговая жидкость (спинномозговая жидкость), окружает и защищает мозг и спинной мозг. Зереброспинальная жидкость также заполняет камеры, которые соединены полосами в центре мозга, которые простираются до небольшого центрального кабеля, который проходит вдоль спинного мозга. Когда у человека есть сиринговое, жидкость накапливается в тканях спинного мозга, расширяя центральный кабель и создавая кисту (фистула). Обычно киста возникает, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Когда свищ касается ствола мозга, это расстройство называется Syringobulia.
Причины сирингомиелии
Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольд-Киари, структурным дефектом, при котором ткань головного мозга проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) к позвоночнику и предотвращает поток спинномозговой жидкости.
Травма, опухоли спинного мозга и повреждение, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызвать сингомелия. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).
Формы сирингомиелии
Есть две основные формы сингомилии.
- Врожденная сирингомиелия. Большинство случаев вызваны командой Арнольда Чиари (аномалия), ведущей к образованию свища, чаще всего в шейном отделе позвоночника. Симптомы обычно начинаются от 25 до 40 лет. Люди с врожденным сирингом часто являются гидроцефалией, накопление избыточной спинномозговой жидкости в мозге с увеличением желудочка мозга. Стресс или кашель могут привести к цереброспинальной жидкости к желудочкам, вызывая головную боль или потерю сознания (обморок). Пациент также может иметь расстройство, называемое воспалением аракноида, то есть воспаление арахноида, одна из трех мембран, окружающих спинной мозг.
- Syringomily приобретена (также известная как первичная спинальная или неинфекция Syringomily). Причины приобретенных сингомиалов включают повреждение спинного мозга, менингит (воспаление головного и спинного мозга, обычно вызванное инфекцией), кобарическое воспаление, опухоль спинного мозга и кровотечение внутри спинного мозга.
Симптомы сирингомиелии
Специфические симптомы и тяжесть сирингомилии могут значительно варьироваться в зависимости от человека. У некоторых пациентов нет заметных симптомов (бессимптомных); Другие могут иметь разные, прогрессирующие симптомы, которые вызывают значительную инвалидность. Важно заметить очень изменчивый характер Syringomelia и понимать, что люди, затронутые заболеванием, могут иметь разные наборы симптомов и различные темпы прогресса (или отсутствие прогресса).
Болезнь обычно прогрессирует медленно, но может произойти насильственное начало. Типичные симптомы включают боль в шее и руках. Боль также может повлиять на руки и может вызвать выпечку и покалывание. Некоторые пациенты также чувствуют онемение или снижение чувствительности, особенно тепло и холод. Также может быть слабость и истощение мышц, особенно в руках и, возможно, в плечах. В случае сиринговых, верхняя (шейная и грудная) часть спинного мозга часто повреждает. Люди, пострадавшие от заболевания, могут первоначально заметить потерю боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях присутствует чувство. Потеря ощущения может распространяться на плечи и обратно.
Жертвы также могут иметь боль и жесткость (спастичность) в ногах и несогласованные движения (атаксия), которые в конце заболевания влияют на способность ходить. В тяжелых случаях может произойти паралич рук или ног. У некоторых пациентов есть мышечные спазмы, такие как небольшие непроизвольные мышечные спазмы или «судороги» (фасциокуляция).
В скелетной системе могут быть аномалии, в том числе трехплошную деформацию позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом. Некоторые пациенты встречаются в суставах Чарко, в которых хроническая прогрессирующая дегенерация суставов происходит в результате повреждения нервов, поставляющих сустав. Суставы Чаркоты изначально видны как отек и покраснение затронутых их мест. Без лечения может быть деформация затронутых суставов.
У некоторых пациентов есть симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, которая контролирует непроизвольные функции. Такие симптомы включают:
- потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем;
- чрезмерное потоотделение (гипергидроз);
- Должны артериального давления.
Может возникнуть синдром Хорнера, редкое состояние, вызванное повреждением одного из нервов, снабжающих глаза и лица. Синдром Горнера обычно относится к одной стороне лица и характеризуется:
- Погружение в веки;
- сужение отверстия между веками;
- уменьшение размера учеников;
- Снижение потоотделения на пораженной стороне лица.
У пациентов с сирингелией, связанной с аномалией Арнольда Чиари, может также быть состояние, называемое гидроцефалией, в котором в мозге происходит неверное накопление спинномозговой жидкости. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, в том числе:
- неправильно увеличенная голова;
- рвота;
- головная боль;
- сонливость;
- раздражительность;
- судороги;
- отклонение глаз.
Затронутые группы населения
Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но она также может развиваться у маленьких детей или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что Syringomelia немного чаще у мужчин, чем у женщин. Согласно одному исследованию, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8, 4 на 100 000 человек. В России заболеваемость возникновения неравномерна и колеблется от 0, 3% до 7, 3% от общей частоты неврологических заболеваний.
Диагностика
Диагноз Syringomielia основан на утверждении характерных симптомов, подробном интервью, тщательной клинической оценке и различных специализированных исследованиях. В некоторых случаях болезнь случайно обнаруживается, когда человек обследован по другой причине.
Специализированный тест визуализации, называемый магнитн о-резонансной визуализацией (МРТ), используется для диагностики сирингомии. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания перекрестных изображений отдельных органов тела и тканей, таких как мозг и спинной мозг. МРТ может обнаружить свищ или другое состояние, связанное с заболеванием, например, внутрикорночная опухоль или аномалия Арнольда Чиари.
Лечение сирингомиелии
Лечение Syringomielia фокусируется на конкретных симптомах, которые возникают у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий от команды специалистов. Педиатры, неврологи, нейрохирурги, хирурги, специалисты по глазу (офтальмологи) и другие медицинские сотрудники могут нуждаться в систематическом и комплексном планировании для лечения больных детей.
Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многих факторов, таких как:
- прогрессирование заболевания;
- присутствие или отсутствие определенных симптомов;
- Основная причина;
- влияние симптомов на качество жизни;
- Возраст человека и их общее здоровье.
Решения, касающиеся использования конкретных диаграмм лекарств и/или других методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами здравоохранения в тщательной консультации с пациентом на основе характеристик его случая; Тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и угроз, включая возможные побочные эффекты и длительные последствия; предпочтения пациента; и другие важные факторы.
Некоторые, бессимптомные, пациенты с этим расстройством могут не нуждаться в лечении, но следует регулярно контролироваться, чтобы увидеть, прогрессирует ли расстройство.
Универсальные терапевтические вмешательства включают:
- обезболивающие (анальгетики);
- Физиотерапия и снижение активности, особенно при взвешивании.
Цель лечения сирингомилии состоит в том, чтобы восстановить надлежащий отток спинномозговой жидкости и устранения давления, оказываемого кисты в спинномозговом мозге.
Первоначальное лечение обычно фокусируется на основной причине сирингомилии.
По наиболее распространенной причине свиноводства позвоночника, синдрома Арнольда Чиари, не существует специфической, согласованной терапии или схемы лечения. Нейрохирурги и другие врачи не согласны с лучшим подходом к лечению этой пороки развития. Различные нейрохирурги могут рекомендовать различные хирургические процедуры или схемы лечения.
Как и в случае Syringomelia, люди с пороками развития Чиари, у которых нет симптомов, обычно не лечатся, но контролируются, чтобы убедиться, что состояние не прогрессирует. Если есть легкие или не специфичные симптомы, такие как боль в шейки матки или головы, врачи могут рекомендовать консервативное лечение.
Симптоматические пороки развития чаще всего хирургически лечатся. Не существует конкретных критериев или объективных тестов, которые бы определили, когда следует выполнять операцию или какие процедуры лучше всего выбрать. Наиболее распространенной операцией является декомпрессия заднего дна черепа. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя небольшие кусочки кости в задней части черепа, увеличивая затылочную дыру. Благодаря этому есть облегчение и снижение давления ствола мозга.
Если свищ в спинном мозге, вызванный пороком развития чири, вызвал гидроцефалу, хирург обычно обрабатывает его первым. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установление шунта, которое сочетает в себе увеличенные желудочки мозга с другой полостью тела. Наиболее распространенным выбором является брюшная полость. После лечения гидроцефалии решается вопрос о пороков развития.
Хирургия может быть использована для лечения других состояний, вызывающих сиринговую, включая операцию по удалению опухоли.
В некоторых случаях крошечная трубка, называемая стентом, может быть помещена в кисту. Стент позволяет жидкости внутри дренажной кисты к области за пределами позвоночника. Эта процедура может остановить прогресс расстройства и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли. Однако стентирование может быть связано со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и залив.
Пос т-травматическая сирингомиелия может быть трудно лечить. В этом случае операция рекомендуется для людей с неврологическим ухудшением и / или подавляющей болью. Операция направлена на расширение площади вокруг спинного мозга на месте травмы и уменьшить объем жидкости. Уравновешивающая имплантация также может быть использована для лечения пос т-травматической сиринговой. Шаг для синдрома пос т-травматического напряжения связан с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт становится засоренным или деформированным. Многие врачи считают закрытыми как последнее средство для пациентов с пос т-травматической сиринговой сиринговой.
Хирургия часто может улучшить симптомы и стабилизировать расстройство у многих пациентов. Однако после эффективного лечения Syringomily может преобразовать, требуя дополнительной операции.
После операции врач осматривает кисту с магнитн о-резонансной томографией, чтобы увидеть, стабилизировала ли киста или уменьшила ее размер.
Прогноз
Прогноз зависит от основной причины, размера неврологической дисфункции и местоположения и степени свища.
Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом имеют гораздо худшие результаты, чем у пациентов с легким дефицитом.
Естественная история Singomilii все еще не совсем ясна. Хотя более ранние исследования показали, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 4 7-летней смертности у современных пациентов в результате операции и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, такими как легочная эмболия, вероятно, ниже.
Осложнения
Милеопатия является наиболее серьезным следствием сингомилии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности и з-за миелопатии в соответствии с модифицированной классификацией Нурики.
- Степень 0 — Нет корневых симптомов/симптомов.
- Степень I — корневые симптомы наблюдаются; Нет доказательств существования свища.
- Степень II — Признаки пупок; Правильная походка.
- Степень III — легкие расстройства ходьбы; способен работать.
- Степень IV — расстройства походки мешают способности работать.
- Степень V — может ходить только с помощью.
- Степень VI — пациент прикован в постель.
Осложнения миопатии включают:
- повторяющаяся пневмония;
- параплегия или четыр е-лимбский паралич;
- язвы давления;
- Кишечные и мочевые дисфункции.
Источник — http://mdc51.ru/siringomieliya-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-lechenie-prognoz.html