Что такое болезнь Ормонда?
Болезнь Ормонда (фиброз оставшегося пространства) является относительно редким состоянием, характеризующимся хроническим воспалением и фиброзом удерживающего пространства, что может привести к угнетению сохраненных структур. Этот фиброз часто может привести к принятию мочеточников и других органов живота, включая нижнюю основную вену. Этот процесс может быть идиопатическим или вторичным по другим причинам. Лечение может включать лекарственную терапию и/или хирургию.
Признаки и симптомы
Масса сохранения фибриодов фокусируется вокруг дистальной части аорты между L4 и L5 и включает мочеточнику. Это может привести к водоносным горизонтам и з-за внешнего давления мочеточника, что приводит к беспорядку их перистальтики. Симптомы обычно включают боль в нижней части спины и/или на стороне. Эта боль часто описывается как тупая, неизменная, неизменная в зависимости от положения и излучающегося в пах или нижней части живота. Боль успокаивается аспирином. В двух крупнейших ретроспективных сериях о болезни Ормонда боль присутствовала в презентации у более чем 90% пациентов. Боль в яичках была зарегистрирована более 50% мужчин в одном рандомизированном исследовании, охватывающем 40 пациентов. Другие возможные сопутствующие симптомы включают:
- тошнота;
- общее недомогание;
- анорексия;
- потеря веса;
- Олигурия;
- Анурия.
На посторонних тестах усталость и значительная потеря веса наблюдались у 60% и 54% пациентов, поступивших в больницу, соответственно. Нижняя основная вена также может быть упорно и з-за внешнего давления по массе, что приводит к тромбозу глубокого вены и набуханию нижних конечностей. Пациенты также могут описать покрытие верхней частью конечностей, связанное с нарушениями артерий нижних конечностей или симптомами ишемии медленной, и з-за давления артерий посланников.
Причины и факторы риска
Около 70% случаев фиброза пространства истирания являются идиопатическими. Идиопатическая форма болезни Ормонда считается частью спектра хронического перизита, большого васкулита. Ceroid, сложный полимер из окисленных белков и липидов, часто обнаруженных в атеросклеротических бляшках, был расширен в качестве антигена воспалительного ответа.
30% случаев заболевания Ормонда являются результатом определения причины. Многие препараты участвуют в развитии фиброза удерживающего пространства. Препараты, такие как метисергид (Sansert) и другие алкалоиды споров, чаще всего связаны с заболеванием. Другими лекарствами, которые были связаны, являются бета-блокаторы, метилада, гидралазин и обезболивающие. Биологические препараты также были указаны в качестве вторичных причин: etanercept и inflicsemab. Злокачественные опухоли (рак, лимфома Ходжкина и не задушенные инфекции (туберкулез, гистоплазмоз, актиномикоз), лучевая терапия и з-за семиномы ядра, колоректального рака и рака поджелудочной железы, кровотечение и хирургические процедуры были также идентифицированы как вторые причины. Исследования показали, что воздействие асбеста, а также табачный дым может увеличить риск болезни Ормонда.
Эпидемиология
Корпорный фиброз чаще всего поражает пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. Мужчины преобладают, а отношение мужчин к женщинам составляет около 2: 1 или 3: 1. Реальная частота неизвестна, но оценивается в 1 на 200 000-500 000 в год.
Патофизиология
В настоящее время считается, что идиопатический фиброз пространства истирания является проявлением системного аутоиммунного заболевания, которое может возникнуть в качестве первичного аорта, вызывая периортальный фиброзный невоспалительный ответ. Это состояние часто ассоциируется с повышенными концентрациями реагентов острой фазы, автопроизводства и известных аутоиммунных заболеваний. Заболевание также применяется к другим сосудистым сегментам, таким как грудные аорты и артерии посланника, подтверждая идею, что это основное системное воспалительное заболевание крупных артерий. Ceroid, сложные полимерные окисленные липиды и белки, обнаруженные в атеросклеротических бляшках, вероятно, является антигеном, который вызывает воспалительный ответ. Макрофаги, плазматические клетки, В и Т-лимфоциты обнаруживаются гистологически. Большинство плазматических клеток положительны для иммуноглобулина 4 (IgG4). Присутствие плазматических клеток, продуцирующих IgG4, предполагает, что болезнь Ормонда также может быть проявлением заболевания, связанного с IgG4 (IgG4-CZ). Это мультиорганское заболевание, характеризующееся тубером отек атакованных органов; Лимфоплазматический инфильтрат, обогащенный IgG4-позитивными плазматическими клетками и различной степенью фиброза. Точная патофизиология Ормонда, вызванная наркотиками, остается неясной.
Диагностика
Диагностика болезни Ормонда не может быть основана на результатах лабораторных испытаний. Лучший диагностический метод — компьютерная томография, в которой вы можете показать конфликтную массу, окружающую аорту и суставные тазобедренные артерии. В тесте МРТ он имеет низкую интенсивность сигнала T1 и переменный сигнал T2. Малеонеонеальный фиброз обычно дает нерегулярные сигналы МРТ, объем, растягивание в начале почечных артерий или скольжение аорты вперед. Кроме того, злокачественный фиброз истирания встречается реже, чем другой фиброз истирания.
Сканирование фтородекглюкозы (FDG) с использованием позитронной эмиссионной томографии (PET) будет показывать накопление FDG при пораженном заболевании.
Хотя биопсия обычно не рекомендуется, это уместно, если подозревает злокачественная опухоль или инфекция. Биопсия также должна быть принята, если фиброз находится необычным или если существует неадекватный ответ на начальную терапию.
Лечение
— начальное лечение.
Первоначальное лечение болезни Ормонда зависит от клинического состояния пациента. Пациенты с доказательствами сжатия мочеточника с помощью водоносных горизонтов и мочевины требуют экстренной декомпрессии с чрескожной нефростомической трубкой или созданием твердого уретрального стента. Установка стента мочеточника обычно не трудно препятствовать мочеточникам, вызванным болезнью Ормонда. Преимущество установления уретрального стента заключается в возможности выполнения пилограммы заднего вида во время анатомии. У критически больных пациентов с расстройствами электролита и небольшими или нулевыми Diurerea рекомендуется надеть нефростомическую трубку.
После того, как он ушел в почечку, пациент должен строго контролироваться на предмет послеродовой диузы, статуса функции почки и соответствующего комплемента жидкостей и электролитов. Су б-структурная дивес является тяжелой полиурией, возникающей после удаления общего препятствия на моче (более 200 мл в час). Пациентам угрожает тяжелое обезвоживание, расстройства баланса электролита и гиповолемический шок. Это состояние обычно длится менее 48 часов. Обработка включает в себя строгий мониторинг концентрации азота мочевины в сыворотке, креатинине и электролитах, а также замену жидкости. Замена полости рта предпочтительнее, но если пациент не переносит пероральные жидкости или не может справляться с их потерей, для замены половины потери жидкости используется половина нормального солевого раствора (500 мл для каждого потерянного 1 л). После предварительного лечения следует определить потенциальную причину болезни Ормонда. Любой потенциально провоцирующий препарат должен быть немедленно отменен.
— Медицинское поведение.
После постановки диагноза фиброза удерживающего пространства, будь то на основе результатов радиологических тестов или подтвержденной биопсии, стероидная терапия обычно является основным лечением. Медицинская литература описывает 80% процентного ответа на лечение болезни Ормонда с использованием самих стероидов. Это включает в себя разрешение боли и конституционных симптомов в течение нескольких дней после начала лечения, а также быстрое снижение индикатора седиментации и диурез. Дозы и продолжительность стероидотерапии значительно различаются, но большинство схем начинаются с начальной дозы 60 мг в день, постепенно снижая ее до 5 мг в день. Один из экспертных консенсуса рекомендует лечение преднизоном 1 мг/кг/день примерно в 4 недели. Если улучшение наблюдается, доза уменьшается в течение нескольких месяцев до 10 мг/день и поддерживается еще 6-18 месяцев. Было показано, что хроническая стероидотерапия длится до 2 лет, вызывает значительное улучшение клинических симптомов и регрессии массы поиска. Неспособность найти клиническое или рентгенологическое улучшение в течение 4-6 недель после начала терапии должна вызвать необходимость повторного вычисления томографии и биопсии для определения правильности диагноза. Если подтверждается, что заболевание носит природу фиброза замедления, другие меры могут использоваться одновременно со стероидами. Азатиоприн, метотрексат, микофенолатофетил, циклофосфамид и циклоспорин принадлежат к этим средствам. Медроксипрогестерон, прогестерон и ацетат тамоксифена, прогестерон и тамоксифен, также оказались полезными при лечении резонансного фиброза. Использование иммуносупрессивных препаратов допустимо в тех случаях, когда стероидотерапия терпит неудачу, потому что во время постепенного снижения дозы стероидов было зарегистрировано рецидив 50%.
Мониторинг ответа пациента на лечение требует тесного наблюдения. Пациент должен подвергаться клинической оценке в течение 1 месяца после начала лечения, чтобы убедиться, что боль утихла, а обструкция мочевыводящих путей утихла. Затем пациент должен контролироваться каждые 2-3 месяца. Клиники должны получать ежемесячно в течение первых трех месяцев, а затем каждые 2-3 месяца обозначение CRP, CRP, сывороточного креатинина и AMI. Тест TK должен проводиться через месяц после начала терапии, а затем примерно каждые 3 месяца, чтобы контролировать размер фиброзной массы. После прекращения фармакологического лечения рекомендуется контролировать рецидивы заболевания, выполняя ультразвук почки, индикатор седиментации, СРБ, креатинин сыворотки каждые 3-6 месяцев и компьютерную томографию каждые 6 месяцев в течение первого года, а затем Лабораторные испытания каждые 6-12 месяцев и томографический компьютер каждые 1-2 года.
— Хирургическое лечение.
Хирургическое лечение используется в следующих сценариях:
- Технические трудности или осложнения с другими цистоскопическими или эндоскопическими маневрами для удаления препятствия.
- Отсутствие массовой регрессии после фармакологического лечения, с постоянными изменениями в мочеточниках и других структурах.
- Результаты, предполагающие злокачественную опухоль, лежащую в основе окончательного диагноза.
Хирургическое вмешательство может быть выполнено с использованием открытого, лапароскопического или роботизированного исследования и включает уретеролиз и манипуляции с мочеточником для предотвращения повторения препятствий.
Прогноз
Часто симптомы пациента начинают улучшаться в течение нескольких дней после начала лечения. Через несколько недель компьютерная томография может показать исчезновение рака. Полное исчезновение всех сопровождающих симптомов зависит от стадии болезни и степени нарушения. Если лекарства не позволяют вам избавиться от массы, хирургическое лечение может эффективно удалять волокнистую ткань и защитить мочеточники.
Источник — http://mdc51.ru/bolezn-ormonda-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie-prognoz.html