Хордома опухоль позвоночного столба и основания черепа

Хордома: опухоль позвоночного столба и основания черепа

По статистике опухоли в костях, являются одними из самых редких среди онкологических заболеваний (не более 1 % случаев ежегодно).

Тем не менее, слабо выраженная симптоматика и сложность лечения делают рак костей весьма опасной проблемой.

Чаще рак костей возникает как вторичное новообразование, вследствие метастазирования и распространения опухоли мягких тканей.

Когда же рак имеет первичный характер и возникает из самой кости, симптомы его появления размыты на ранних стадиях, и не вызывают тревоги у пациента, из-за чего лечение начинается слишком поздно.

Кроме этого, другой основой характеристикой костных опухолей является их резистентность к облучению, и, в некоторых случаях, к химиотерапии. К таким редким случаям относится и хордома.

Типы опухоли

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Механизм развития патологических образований

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

В чем кроется причина появления опухоли?

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

Локализация опухолевого процесса

Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.

Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).

На фото хордома основания черепа

На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).

При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.

Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

Факторы риска проявления

Известно, что мужчины заболевают хордомой крестца примерно в два раза чаще, чем женщины, но для базально-затылочного расположения опухоли различий по половому признаку нет.

Поражение в крестцово-копчиковой зоне характерно для людей старше 50 лет, а в основании черепа оно возникает преимущественно у пациентов старше 35 лет.

Стадии развития заболевания

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Возникновение и бессимптомный рост опухоли

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Проявление первых симптомов

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

• в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
• у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы голосовых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
• при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Стадия последняя — летальная

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Диагностические методы

На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.

Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

Способ лечения — исключительно операция

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

При опухоли крестца выполняют резекцию блоком (en block) задним и комбинированным доступом.

При разрастании опухоли в краниальной области производят эндоскопическое удаление трансоральным, экстрадуральным, трансмаксиллярным путем.

Возможно также лечение опухоли лучевой терапией с помощью современных устройств (кибер-нож, гамма-нож).

Как уже указывалось, хордомы устойчивы к средствам химиотерапии.

Первая операция по удалению опухоли является самой важной и значимой, поэтому для ее эффективного проведения важно найти опытного специалиста, способного составить правильный план лечения и скоординировать действия нескольких врачей в соответствии с этим планом.

Если возникает местный рецидив, полное излечение от болезни становится маловероятным.

Прогноз неблагоприятный

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

Профилактические методы

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

• занимайтесь физкультурой;
• не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
• соблюдайте личную гигиену;
• употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).

Хордома

Хордома – редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

Общие сведения

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика хордомы

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области. Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.). Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение и прогноз при хордоме

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Хордома основания черепа: симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Хордома основания черепа – это очень редкое опухолевидное заболевание костной ткани. Согласно научным исследованиям, данная патология берет свое начало из нотохорды. Нотохордой называется первичный скелет эмбриона. С течением времени она заменяется позвоночником, однако те люди, у которых частички нотохорды остались, рискуют получить такое заболевание, как хордома основания черепа. В этой статье мы рассмотрим симптомы, диагностику и методы лечения данной патологии, а также проанализируем прогнозы на будущее.

Особенности данного заболевания

Хордома основания черепа встречается примерно в сорока процентах случаев костных опухолей и обычно поражает молодых людей. Не исключено развитие данной патологии также в копчиково-крестцовом отделе позвоночника и в других отделах.

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг. Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие. Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Основные причины возникновения данного заболевания

Хордома основания черепа по состоянию на сегодняшний день не имеет точной причины происхождения. По мнению ученых, спровоцировать развитие данного недуга могут отклонения в генетике и воздействие радиационного излучения.

Кроме этого, существует еще несколько факторов, которые могут увеличить риск развития такой патологии, как хордома основания черепа. Фото проявлений этого недуга вы сможете найти в данной статье. Итак, обратите внимание на дополнительные факторы риска:

– проживание в зонах с плохой экологией;

– наличие вредных привычек;

– ведение малоподвижного образа жизни;

– контакт с химикатами, а также работа на вредном производстве.

Нередко проблемы с позвоночником могут начаться под воздействием чрезмерных физических нагрузок, а также после перенесения серьезных травм.

Признаки наличия данной патологии

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.

Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся. Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением. При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

Методы диагностики

При выявлении хордомы основания черепа продолжительность жизни зависит от того, насколько рано было обнаружено заболевание. В первую очередь диагностика проводится путем внешнего осмотра и при помощи большого количества неврологических тестов. Если специалист заметит сочетание особых симптомов, он предложит пациенту дальнейшее обследование.

Также применяются такие методы диагностики, как МРТ и рентгенография. Если есть необходимость, может быть проведено исследование суставов головного мозга, а также измерение его активности.

Методы лечения

Хордома основания черепа и лучевая протонная терапия – это два союзника. Однако также для лечения данной патологии может быть применено и хирургическое вмешательство. Такие методы терапии проводятся только в специальных нейрохирургических центрах. Так как опухоль находится в очень сложном месте, полностью ее удалить бывает практически невозможно. Однако даже неполное удаление значительно облегчает состояние пациента, ведь уменьшается давление на мозг. Операция заканчивается летальным исходом лишь в пяти процентах случаев. Это говорит о том, что проведение хирургического вмешательства происходит максимально безопасно. В некоторых случаях пациентам проводят несколько операций, интервалы между которыми составляют около одного месяца.

Чаще всего операционное вмешательство дополняется лечением с помощью лучевой протонной терапии. Облучение способствует значительному уменьшению размеров остаточного опухолевидного образования, а также предотвращению прогрессирующих процессов развития болезни. Такой способ лечения назначается не только после проведения хирургического вмешательства, но и до него. Обратите внимание на то, что такое заболевание, как хордома, не поддается лечению с помощью применения химиотерапии.

После прохождения курса лечения больной должен контролировать состояние своего здоровья и проходить плановый медицинский осмотр раз в три-шесть месяцев. Каждый случай является индивидуальным, поэтому специалист будет находить индивидуальный подход ко всем пациентам.

Возможные последствия

Хордома основания черепа (код по МКБ – С41.0) очень часто продолжает расти даже после проведения операции и облучения. Чем большее количество клеток удалить не получилось, тем больше вероятность того, что патология возникнет повторно. Согласно статистическим данным, около четверти всех пациентов жаловались на прогрессирование данного заболевания даже после проведения полного курса лечебной терапии. Рецидивирующие случаи нуждаются в проведении повторных операций.

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Хордома основания черепа: прогноз

Так как данное опухолевидное образование полностью удалить невозможно, пациентам не удается излечиться полностью. Поэтому все лечебные методы не являются полностью эффективными. Согласно статистике, при наличии такого заболевания и после проведения операции пациент может прожить в среднем пять лет в 60% случаев, а вот протянуть около десяти лет – только в 40%.

При этом все прогнозы будут напрямую зависеть от размера злокачественного образования и степени его проявления.

Профилактика злокачественных опухолей костных тканей

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики. Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания. При этом неважно, какие признаки заболевания у вас присутствуют. Обязательно требуется следить за иммунной системой. Ведь именно она отвечает за состояние всего организма.

В заключение

Хордома основания черепа – это очень опасное заболевание, которое довольно часто заканчивается летальным исходом. На сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью ликвидировать данное опухолевидное образование. Проведение хирургических операций и лучевой протонной терапии не может обеспечить стопроцентный результат, так как чаще всего злокачественное образование удалить полностью не удается. Поэтому ни в коем случае не запускайте состояние вашего здоровья. Если вас мучают головные боли, тошнота, повышенное артериальное давление и другие симптомы, обязательно обратитесь в лечебное заведение.

При обнаружении хордомы на ранней стадии у вас есть намного больше шансов прожить счастливо свою дальнейшую жизнь. В другом же случае на выздоровление можете даже не рассчитывать. Вы можете начать менять свою жизнь уже сегодня. Никто ведь вам не мешает правильно питаться, заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе. В ваших силах избавиться от своих вредных привычек.

Учтите, хордома – это не приговор, если вовремя начать лечение. Поэтому следите со всей ответственностью за состоянием вашего здоровья и как можно чаще посещайте врача. Будьте здоровы и берегите себя. И не забывайте о том, что наши мысли способны творить чудеса, поэтому всегда оставайтесь позитивными, не обращая внимания на жизненные преграды.